Home > La Ricerca Scientifica > Facciamo chiarezza sulle Anomalie Vascolari: la parola agli esperti – parte II

(dal “W Ale Notizie” n°26, del 22 dicembre 2016)

Rubrica Scientifica a cura del Prof. Cosmoferruccio De Stefano

Relazioni del Convegno “Le Patologie Vascolari Congenite: dalla diagnosi alla gestione della Malattia Vascolare rara” (Roma, 10/10/2015)

Continuiamo la pubblicazione, già iniziata nel Notiziario n. 25, di quanto presentato in occasione del Convegno, con la relazione “Introduzione alle Malformazioni Vascolari” del Prof. Paolo Persichetti, Professore Ordinario e Direttore U.O.C. di Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica, Policlinico Universitario Campus Bio-Medico, Roma.

Secondo le credenze popolari le anomalie vascolari sono la manifestazione di “voglie” insoddisfatte della mamma durante l’attesa. Per questo, ancora oggi, le lesioni vascolari del bambino vengono chiamate “voglie di fragola” o “di vino”. Per decenni il termine Angioma è stato utilizzato per descrivere le Malformazioni Vascolari.


Oggi sappiamo che Angiomi e Malformazioni Vascolari sono entità molto diverse tra loro, anche se inizialmente hanno un aspetto simile. Gli Emangiomi sono neoplasie benigne dell’endotelio capillare che compaiono generalmente entro poche settimane dalla nascita e subiscono una graduale involuzione spontanea nell’arco di alcuni anni.
La loro frequenza si aggira intorno al 4-10%, fino al 20 % per i bambini immaturi di peso inferiore a 1 Kg.
Le Malformazioni Vascolari costituiscono un gruppo estremamente eterogeneo di anomalie congenite dell’apparato circolatorio caratterizzate da alterazioni morfo-strutturali e/o funzionali di varia natura, gravità ed estensione che possono interessare ogni tipo di vaso, arterioso, venoso o linfatico, di qualunque calibro o distretto anatomico.
Le Malformazioni Vascolari sono errori nello sviluppo embriogenetico dei vasi su base genetica multifattoriale. Studi sperimentali hanno dimostrato il ruolo di alcune anomalie cromosomiche producenti alterazioni di vari fattori angiogenetici che regolano lo sviluppo dei vasi nel corso dell’embriogenesi. L’incidenza globale nella popolazione non è nota.
Nella maggioranza dei casi si tratta di forme sporadiche, che si manifestano in soggetti con anamnesi familiare negativa. Secondo alcuni studi, l’incidenza globale di malformazioni vascolari è del 1,2%.
Nell’ambito delle Malformazioni Vascolari distinguiamo Malformazioni Capillari, Venose, Artero-Venose e Linfatiche.
Le Malformazioni Capillari sono caratterizzate dalla presenza nei tessuti dermo-ipodermici superficiali e nelle mucose di una fitta rete di venule post-capillari abnormemente e permanentemente dilatati. Le Malformazioni Venose sono caratterizzate dalla presenza di varie alterazioni morfostrutturali e funzionali del sistema venoso centrale o periferico. Si presentano prevalentemente in forma sporadica, ma sono descritte anche forme ereditarie a carattere familiare.
Le Malformazioni Artero-Venose sono costituite da una o più arterie afferenti tributarie di un nidus di fistole artero-venose con scarico in una o più vene di drenaggio senza l’interposizione di un letto capillare. Le Malformazioni Linfatiche sono anomalie disembriogenetiche dei capillari o dei principali collettori linfatici degli arti, del capo e del tronco. Netta prevalenza delle localizzazioni a livello degli arti inferiori, ma si osservano anche forme cervico-facciali, toraciche e pelviche.
Le Malformazioni Vascolari costituiscono un problema di grandissima rilevanza sul piano medico e sociale, in quanto si tratta di patologie invalidanti che si manifestano in età pediatrica, giovanile e adulta e che comportano severe implicazioni emodinamiche, funzionali, estetiche e psicologiche.

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