a cura del prof. Cosmoferruccio De Stefano
L’Emangioma è il più frequente tumore benigno dell’età infantile (10-12% dei bambini entro 1 anno d’età), presente soprattutto in bambini di sesso femminile (F:M = 3:1) prematuri di basso peso alla nascita, in localizzazione unica o pluridistrettuale. La regione più frequentemente coinvolta è l’estremo cefalico (60% dei casi, con le possibili varianti cutanee, sottocutanee o miste), anche se potenzialmente possono essere interessate tutte le sedi anatomiche.
Alcuni emangiomi molto piccoli passano inosservati, mentre altri deformano l’area coinvolta e, oltre che deturpanti, possono essere pericolosi per la vita del paziente, come l’emangioma sottoglottico e delle prime vie respiratorie.
Le varianti istologiche dette “tufted hemangioma” e “l’emangioendotelioma kaposiforme”, sono associate maggiormente alla Sindrome di Kasabach-Merrit, costituita da emangioma voluminoso, splenomegalia, anemia e grave piastrinopenia con rischio di emorragie e Coagulazione Intravasale Disseminata (CID).
Alcuni emangiomi periorifiziali possono ulcerarsi precocemente e causare infezione o sanguinamento.
Un cenno a parte merita l’emangioma della regione orbito-palpebrale che impone un trattamento precoce, medico o chirurgico, volto alla riduzione delle complicanze severe, come la perdita della funzione visiva, l’anisometropia, l’astigmatismo, lo strabismo residuo, la ptosi palpebrale, l’atrofia del nervo ottico.
La lesione emangiomatosa presenta classicamente un’evoluzione trifasica, in cui la lesione iniziale non è quasi mai presente alla nascita, ma si evidenzia già dalle prime settimane di vita come una piccola macchia rossastra in fase di rapido accrescimento postnatale. Il massimo accrescimento viene raggiunto in genere tra i 6 ed i 9 mesi, seguita da un lento e progressivo “riassorbimento programmato” che inizia verso un anno e mezzo di età, per proseguire lentamente fino all’età scolare.
Diagnosi
La storia e l’esame clinico sono il più delle volte sufficienti per indirizzare verso la diagnosi corretta.
In alcune forme solo sottocutanee, può essere necessaria la conferma strumentale con l’Ecografia, l’EcoDoppler o l’Eco-Color-Doppler, che costituiscono le indagini di primo livello, essendo esami non invasivi e di facile esecuzione. L’ecografia deve essere strumento principale di indagine nelle forme angiomatose pluridistrettuali in cui sono indagati anche gli organi parenchimatosi come cervello, reni e fegato.
Nelle forme più estese si effettuano indagini di secondo livello, TC o RMN, per valutare meglio l’estensione anatomica e l’eventuale coinvolgimento di strutture vitali, come le vie respiratorie e l’estremo cefalico. Queste ultime richiedono sedazione o breve anestesia nei piccoli pazienti non collaboranti.
L’angiografia è richiesta molto raramente negli emangiomi, salvo per le forme a coinvolgimento orbitario esteso che richiedano, a fini prettamente chirurgici e/o di radiologia interventistica, un’indagine dei rami arteriosi principali responsabili della lesione.
Complicanze
Vanno distinte le complicanze immediate che possono insorgere nella prima fase di accrescimento rapido, dagli esiti che invece si verificano in fase di riassorbimento lento.
Inizialmente alcuni emangiomi possono ulcerarsi per riassorbimento veloce, per traumi, oppure perché anatomicamente situati in posizioni soggette a frizione, come la regione perianale, la bocca, i glutei, la regione scrotale. All’ulcerazione può associarsi l’infezione locale, più raramente il sanguinamento. Queste complicanze debbono essere trattate con pomate antibiotiche topiche, asportazione chirurgica o più recentemente con trattamento laser specifico.
Nella gran parte dei casi gli emangiomi vanno incontro a riassorbimento per circa l’80% della loro massa iniziale, lasciando esiti o residui in parte evidenti come teleangectasie, ipo o iperpigmentazione della cute, atrofia, retrazione o flaccidità cutanea, tutte passibili di trattamento chirurgico.
Terapia
I pazienti con un emangioma debbono essere valutati periodicamente da un team di specialisti modulato alle esigenze specifiche del paziente.
La presenza dello psicologo è molto importante per gestire l’impatto psicosociale della patologia nei bambini, soprattutto in età scolare, e la ricaduta emotiva nei genitori.
Gli scopi del trattamento medico e/o chirurgico sono di prevenire le complicanze potenzialmente pericolose per la vita del paziente e di trattare le complicanze già in atto come il dolore, l’ulcerazione, l’infezione, così da ridurre quando possibile la formazione di cicatrici deturpanti.
Tra le varie opzioni terapeutiche disponibili, la scelta dipende sia dalla fase di crescita della lesione, proliferativa o involutiva, sia da considerazioni di tipo emozionale, soprattutto dei genitori:
- Osservazione clinica
- Terapia compressiva
- Trattamento farmacologico
Il primo farmaco di scelta è il cortisone o, recentissimamente introdotto, il propranololo.
In casi non rispondenti o recidivanti con pericolo “quoad valetitudinem”e, a volte, “quoad vitam” (“life-threatening”) si dovrà ricorrere a farmaci antiangiogenici e/o antiblastici come Interferon e Vincristina. In ogni evenienza sarà compito degli specialisti analizzare il rapporto prezzo beneficio a fronte della possibilità di effetti collaterali legati all’uso delle terapie suddette.
4. Chirurgia
E’ riservata agli emangiomi rilevati con piccolo peduncolo alla base, in sedi esteticamente nobili come l’estremo cefalico, talvolta in fase precoce, più spesso in presenza di ulcere, o nel sanguinamento. L’asportazione deve essere attentamente valutata, considerando sia la cicatrice residua all’intervento, sia l’evoluzione naturale della lesione, cioè la riduzione progressiva e spontanea, anche se lenta.