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Facciamo chiarezza sulle Anomalie Vascolari: la parola agli esperti – parte II

(dal “W Ale Notizie” n°26, del 22 dicembre 2016)

Rubrica Scientifica a cura del Prof. Cosmoferruccio De Stefano

Relazioni del Convegno “Le Patologie Vascolari Congenite: dalla diagnosi alla gestione della Malattia Vascolare rara” (Roma, 10/10/2015)

Continuiamo la pubblicazione, già iniziata nel Notiziario n. 25, di quanto presentato in occasione del Convegno, con la relazione “Introduzione alle Malformazioni Vascolari” del Prof. Paolo Persichetti, Professore Ordinario e Direttore U.O.C. di Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica, Policlinico Universitario Campus Bio-Medico, Roma.

Secondo le credenze popolari le anomalie vascolari sono la manifestazione di “voglie” insoddisfatte della mamma durante l’attesa. Per questo, ancora oggi, le lesioni vascolari del bambino vengono chiamate “voglie di fragola” o “di vino”. Per decenni il termine Angioma è stato utilizzato per descrivere le Malformazioni Vascolari.

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Facciamo chiarezza sulle Anomalie Vascolari: la parola agli esperti – parte I

(dal notiziario “W Ale Notizie” n°25, del 24 ottobre 2016)

Rubrica Scientifica a cura del Prof. Cosmoferruccio De Stefano

Relazioni del Convegno “Le Patologie Vascolari Congenite: dalla diagnosi alla gestione della Malattia Vascolare rara” (Roma, 10/10/2015)

Iniziamo con la relazione sulla “Classificazione delle Anomalie Vascolari” del Dott. Vito Toto U.O.C. di Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica Policlinico Universitario Campus Bio- Medico, Roma.

La terminologia usata per descrivere le Anomalie Vascolari è estremamente confusa e inesatta perché: la maggior parte delle alterazioni vascolari congenite colpiscono la pelle e per secoli queste lesioni sono state descritte come “nei vascolari congeniti”, “voglie materne”, “bacio d’angelo”, “macchie a vino di porto”; nel XIX secolo, con l’avvento dell’istopatologia, sono state denominate “angiomi”, sebbene anche altri tipi di lesioni fossero spesso erroneamente descritte con lo stesso termine; i due tipi più comuni di alterazioni vascolari congenite, gli Emangiomi Infantili e le Malformazioni Vascolari, possono apparire inizialmente molto simili, ma il decorso clinico è molto diverso.

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Mosaico Assistenziale per le Anomalie Vascolari – parte I

(dal “W Ale Notizie” n°22, del 18 dicembre 2015)

Rubrica Scientifica a cura del Prof. Cosmoferruccio De Stefano

L’esame delle anomalie vascolari ci ha fatto capire come esistano due grandi famiglie di patologia, gli angiomi e le malformazioni vascolari, cui corrispondono terapie molto differenti e prognosi che vanno da quella più banale di una completa risoluzione, a quelle gravissime di disagio o grave impotenza funzionale se non, come in alcuni casi, di morte.
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Premessa

Nell’ambito delle anomalie vascolari sono comprese forme semplici come gli angiomi e complesse come le malformazioni vascolari.

Gli angiomi, chiazze rossastre più o meno rilevate, di varia forma e distribuzione, sono una delle patologie più frequenti in età pediatrica, in particolare in bambini prematuri, e rappresentano una anomala persistenza del tessuto fetale destinato alla formazione dei vasi.

Queste forme, di solito poco visibili alla nascita, in poco tempo evolvono, spesso in maniera impressionante, per poi regredire ad un guarigione totale o subtotale in un arco temporale che si esaurisce mediamente tra i tre ed i cinque ed i sei anni di vita.

Completamente differente è la prognosi in caso di malformazione vascolare, dove l’etiopatogenesi è legata alla intrinseca alterazione del tessuto vasale.

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Malformazioni Vascolari

a cura del prof. Cosmoferruccio De Stefano

Le malformazioni vascolari sono errori di sviluppo embrionale dei vasi sanguigni e quindi per definizione, presenti alla nascita. Non sempre tuttavia sono visibili alla nascita, nei primi giorni di vita o durante lo sviluppo neonatale. Alcune malformazioni, infatti, possono per così dire “ritardare” la loro comparsa evidenziandosi solo in età adolescenziale o addirittura adulta, attraverso una fase “quiescente” che può durare diversi anni.

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Emangiomi

a cura del prof. Cosmoferruccio De Stefano

L’Emangioma è il più frequente tumore benigno dell’età infantile (10-12% dei bambini entro 1 anno d’età), presente soprattutto in bambini di sesso femminile (F:M = 3:1) prematuri di basso peso alla nascita, in localizzazione unica o pluridistrettuale. La regione più frequentemente coinvolta è l’estremo cefalico (60% dei casi, con le possibili varianti cutanee, sottocutanee o miste), anche se potenzialmente possono essere interessate tutte le sedi anatomiche.

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Anomalie Vascolari

a cura del prof. Cosmoferruccio De Stefano

La maggiore difficoltà alla conoscenza della clinica e dei meccanismi fisiopatologici sottesi alle fasi di regressione o di evolutività delle anomalie vascolari, è stata per anni l’assenza di una classificazione unica, che attraverso un linguaggio universalmente condiviso, soddisfacesse nel contempo anche i criteri specifici di ogni singolo specialista coinvolto nel trattamento terapeutico.

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